[临床表现]三、临床表现

LCDD是一个全身系统性疾病，其临床表现取决于轻链蛋白沉积的器官及其严重程度。肾脏为最常见的受累器官。LCDD患者肝脏受累时临床表现往往较轻，常无自觉症状，部分患者可表现为肝酶升高、肝脏大，也有少数出现门脉压升高、腹水、黄疸等，严重者可以出现肝衰竭。其他部位如神经纤维、淋巴结、骨髓、脾脏、胰腺、甲状腺、下颌腺、肾上腺、胃肠道、腹部血管、肺和皮肤等也可受累，可导致周围神经病（20%）、肝脾淋巴结肿大、胃肠道功能紊乱、肺部结节、关节病变及干燥综合征等。LCDD的发生常远远早于恶性血液病的发生，部分在长期随访中 ......