未经治疗的有症状患者首次晕厥发作后第1年的死亡率大于20%,10年内死亡率高达50%。近年,以β‐AR阻滞剂药物为主,辅以心脏起搏及颈胸交感神经节切断术治疗,已使5年死亡率降至3%~4%。基因治疗无疑对LQTS治疗展示良好的发展前景。治疗包括生活管理和特异治疗。埋植式心脏复律‐除颤器(ICD):上述治疗无效或反复晕厥发作和心脏停搏复苏后可置入ICD。基因亚型‐指引治疗:先天性LQTS的发病机制在分子生物学水平研究,基本阐明了LQTS的疾病本质、并建立起以基因型为基础的治疗方法。未经治疗预后差,具有典型心电 ......