[速览]三、勒‐雪病

勒‐雪病又称急性播散型朗格汉斯细胞组织细胞增生症或急性广泛性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。多发生于2岁以下的婴幼儿。病变可累及软组织及骨骼，除耳部症状外，临床表现为不明原因的发热、进行性贫血、肝脾肿大及皮疹。这种皮疹开始为棕黄色或暗红色的斑丘疹，以后变为出血性或脂溢样皮疹，并可脱屑、结痂。皮肤病损加剧，通常是病情恶化的征兆。2 ﹒化疗单纯使用糖皮质激素治疗无效时，可加用化疗，一般每次用长春新碱0.15mg／kg，每周1次，静脉注射，同时用泼尼松。5 ﹒注意全身支持疗法。 ......