右心室发育不良综合征与左心室发育不良综合征相反,表现为肺动脉闭锁或严重狭窄,三尖瓣狭窄或闭锁,致使右心室内径狭小,严重者呈裂隙状,右室壁增厚,但室间隔完整,左室、二尖瓣及主动脉发育正常。其中肺动脉瓣闭锁伴完整室间隔也是右心发育不良一种类型(详见第二十九章第二节),本节仅讨论严重肺动脉狭窄、三尖瓣狭窄伴完整室间隔类型。本型肺动脉瓣严重狭窄,往往伴有肺动脉根部狭窄,而肺动脉主干的远段及左、右肺动脉发育尚可,可伴有卵圆孔未闭、动脉导管未闭。三尖瓣环小于二尖瓣环,三尖瓣增厚,腱索少而短,乳头肌发育不良。右心房的大 ......