DORV的经典定义是指两大动脉都发之形态右心室,两个大动脉瓣之间有多少不等的圆锥结构,半月瓣和房室瓣纤维连接中断,VSD为左心室唯一出口。但目前对DORV的定义普遍接受“ 50%规则”,即一根大动脉的全部和另一根大动脉开口的50%以上起源于形态右心室者称为DORV。根据这一概念DORV是介于从VSD伴主动脉骑跨到完全性大动脉转位合并VSD之间的一系列复杂心脏畸形。有无肺动脉瓣狭窄。由于DORV易产生肺动脉高压和充血性心力衰竭,大多数在2岁以内发生肺血管病变,故主张1岁以内手术为宜。随着医学科学的不断发展, ......