[病因学]【病因和发病机理】

其中4种属于细胞色素P450酶类，另1种为非P450的酶。存在于线粒体内膜的有：P450SCC具有20 α‐羟化酶、22羟化酶和。20、22裂解酶的活性。SCC意为胆固醇侧链裂解。P450C11具有11 β‐羟化酶、18‐羟化酶和18‐氧化酶的活性。各种酶缺陷均使其阻断部位以前的前体物质增加，阻断后的合成产物减少，引起不同的生化改变和临床表现（图25‐。上述5种酶缺陷均引起皮质醇合成减少,对垂体前叶的负反馈作用减少，ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质增生。P450C21(21‐羟化酶)及P450C11(11 ......