[病理学]第三节　多囊肾病临床-病理表现及诊断技术进展

多囊肾病是一种临床表现轻重不一的疾病，诊断主要依赖于家族遗传史和影像学检查，病理表现并非临床诊断所必需。无家族遗传史或影像学检查与其他肾囊肿性疾病鉴别困难时，可用分子诊断技术来进行诊断及鉴别诊断。免疫组织化学等分析证实肾脏囊肿可起源于肾单位或集合管的任一节段，传统认为其中约2 / 3囊肿起源于近端肾小管，其余囊肿起源于远端肾小管和集合管，每天分泌囊液速度为。但近年很多学者对该理论提出质疑，认为早先用于分析的肾脏标本都是发展至ESRD的肾切除标本，其中近端来源的囊肿实际上是继发性肾囊肿， ADPKD真正最早 ......