病因未明,80%以上主动脉夹层分离者患有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层分离的机会也多,其他遗传性疾病如Turner综合征、Ehlers‐Danlos综合征,也有发生主动脉夹层分离的趋向。主动脉夹层分离还易发生在妊娠期,其原因不明,推想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 ......