[并发症]（三）副瘤性皮肤病变

淋巴瘤患者皮肤最常见的副瘤综合征是天疱疮。其临床特点是出现皮肤黏膜多形性损害，严重的位于口咽、皮肤和口唇等部位黏膜溃疡和内脏受累。天疱疮患者体内常能检测到特异性的自身抗体，与其他类型的天疱疮不同，副瘤性天疱疮的自身抗体针对的抗原表位主要是桥粒和半桥粒上的Plakin蛋白，该蛋白广泛分布于包括呼吸道上皮在内的上皮组织，导致细胞间失去黏附。而其他类型的天疱疮，如落叶型天疱疮自身抗体是针对桥粒芯蛋白1 ，后者仅分布于皮肤.经免疫抑制药物治疗后，患者皮肤和黏膜病变常能获得显著缓解，但是呼吸困难仍会进行性加重。有效 ......