T‐LGL是一种特殊类型淋巴细胞增殖性疾病,主要特征为外周血及骨髓中大颗粒淋巴细胞克隆性增殖,免疫表型显示T细胞起源,大部分患者表现为慢性、惰性病程,预后较好。严重的粒细胞减少所致的反复细菌感染最为常见,约半数患者可触及轻到中度脾肿大,部分患者伴有相关性自身免疫性疾病,如类风湿关节炎。外周血和骨髓涂片的特征性表现为大颗粒淋巴细胞数目增多。组织化学显示β葡萄糖醛酸酶和碱性磷酸酶阳性,非特异酯酶阴性或弱阳性。骨髓可见颗粒淋巴细胞间质性或结节性浸润,脾脏为红髓浸润。无特征性改变。 ......