[速览]第四节 弥散性硬化

弥散性硬化又称Schilder病、Schilder弥散性硬化或弥散性轴周脑炎，是一种多见于儿童和青少年的亚急性或慢性脱髓鞘疾病。其病理学特征主要是边界清楚的不对称性髓鞘破坏灶，累及整个脑叶或半球。临床表现包括痴呆、精神异常、癫痫发作、听力和视力下降、偏瘫或单瘫。可完全正常或有细胞及蛋白的轻度增高，部分患者寡克隆区带阳性。根据临床症状体征和病程特点、神经传导速度及血中极长链脂肪酸（VLCFA）正常，神经影像学可协助做出诊断。2 ﹒这些是基于临床、亚临床（如诱发电位）或影像学检查发现的仅有病灶。5 ﹒血清脂肪 ......