[速览]四、卟啉病性多发性神经病

卟啉病性多发性神经病（porphyric polyneuropa‐thy）是血卟啉病合并严重的急性快速进展性多发性神经病。血卟啉病（porphyria）又称血紫质病，是卟啉代谢紊乱引起卟啉和（或）卟啉前体形成增加，并在体内过度积聚致病，主要表现皮肤、腹部及神经系统症状等，是一种临床少见的遗传代谢性疾病。肝型又分为六类：急性间歇性血卟啉病、变异型血卟啉病、遗传性粪卟啉病、δ‐酮戊酸脱水酶缺陷症、皮肤卟啉病及肝细胞生成型血卟啉病。近年来急性期死亡率已降至10%以下，急性呼吸肌麻痹及自主神经功能衰竭导致突发心脏 ......