又称:第四斑痣性错构瘤。1959年由Chaeo首次报道,病因是胚胎发育的第6周时,因胚胎的血管系统发育不良,导致该部位血管不能正常发育而引起系列症状。青光眼(原发性或继发性,多数为单侧),蛛网膜和软脑膜血管瘤(特别是枕部区和颞部区),伴继发性脑皮质退变,硬化,呈“双重轮廓”的脑回钙化,癫,麻痹,智力低下。其他:巨头,随年龄增长,焰色痣的颜色加深,形成大小不等的结节并突出皮肤表面、易破损、溃疡。 ......