[病因学]图24‐48，24‐49 Gorlin综合征（Gorlin syndro me，MI M 233500）

又称：痣样基底细胞癌综合征、Gorlin‐Chaudhry‐Moss综合征。主征：颅面骨发育异常，巨头，额骨、顶骨隆凸，大脑镰、小脑镰等有异位钙化。一字眉（连眉），眼距宽，鼻旁窦空气腔过度扩大，耳聋。脸部、颈部、躯干等皮肤有痣样基底细胞癌、粟粒疹、斑点状角化不良、多毛。脊椎侧凸，肩窄，肋骨畸形或部分肋骨缺失，胸廓变形，动脉导管未闭，大阴唇发育不良。少数病例有智力低下，胼胝体发育不良，嗅觉丧失，白内障，虹膜缺损，唇腭裂等缺陷，以及髓母细胞瘤，黑色素瘤，肺癌、乳腺癌等。预后与防治：预后不佳。因癌变率高故应注意 ......