[治疗]第二节 葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症

本症简称G‐6‐PD，是红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，本症从临床角度可分两型：第一型表现为非球形细胞溶血性贫血，即由于酶显著缺乏，红细胞寿命显著缩短，在无诱因情况下，产生慢性溶血。临床上表现为轻度到中度贫血、黄疸、肝脾大，网织红细胞增多。第二型G‐6‐PD 活性中度到显著缺乏，在有诱因（药物、蚕豆、感染）存在时才产生溶血，此型多见，表现为急性血管内溶血，患者有头痛、发热、呕吐、黄疸，严重者可发生脱水、休克、尿闭、肾衰。 G‐6‐PD 涉及红细胞酵解过程中的旁路代谢，借以维持红细胞还原型谷胱甘 ......