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[速览]八、碳水化合物代谢病

食物中碳水化合物类包括淀粉、糖原、双糖(乳糖、蔗糖)、单糖(葡萄糖、半乳糖、果糖)。还原糖包括葡萄糖、乳糖、麦芽糖等,但不包括蔗糖。小肠绒毛细胞刷状缘有各种水解酶,葡萄糖,半乳糖可穿过肠粘膜细胞自由转运。发生在新生儿期的碳水化合物代谢病有半乳糖血症,糖原储积症,果糖不耐受等。乳糖吸收后经乳糖酶水解为葡萄糖及半乳糖,半乳糖经酶作用产生1‐磷酸葡萄糖。1 ﹒合成葡萄糖经磷酸化后为6‐磷酸葡萄糖,再由6‐磷酸葡萄糖变位酶转为1‐磷酸葡萄糖,后者又经三磷酸尿苷(UTP)作用转为尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。 ......

——《实用新生儿学》
书名:《实用新生儿学》
栏目:实用新生儿学 > 第19章 遗传性疾病 > 第5节 先天性代谢异常
作者:金汉珍 黄德珉 官希吉
参编:张宇鸣,顾莱莱,石树中,刘兴国,冯树模
页码:905-912
版本:3
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2002-01-01
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