[速览]四、强直性肌营养不良

是常染色体显性遗传的多系统疾病，神经系统表现以进行性肌无力，肌萎缩和肌强直为主。1 ﹒青春后期或30岁后隐袭起病，男性多于女性，可有家族史并有遗传早现现象，也有部分散发病例。2 ﹒主要症状为肌无力，肌萎缩和肌强直，呈“斧头状脸”、“鹅颈”，可有构音障碍和吞咽困难。3 ﹒常见白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗、骨骼关节改变、性功能障碍以及智力减退等。1 ﹒肌电图肌强直电位。1 ﹒缓解肌强直的药物如苯妥英钠、卡马西平、普鲁卡因胺、乙酰唑胺、地西泮等。4 ﹒定期检查心电图，治疗心律失常、糖尿病和白内障。 ......