七、肝小静脉闭塞病

肝小静脉闭塞病是一种罕见疾病，是某种原因导致的肝小叶中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞。由于肝小静脉闭塞病可致肝静脉回流障碍及肝窦后门静脉高压，表现与布‐加综合征相似。肝小静脉闭塞症的诊断比较困难。病理学本病与布‐加综合征在肝窦和肝细胞的表现非常相近，但布‐加综合征具有肝静脉血栓形成，病变主要累及较大的肝静脉，而本病多不伴有肝静脉血栓形成，且病变主要累及小叶下静脉和中央静脉，表现为水肿性或纤维性狭窄等，这些特点与布‐加综合征不同。 ......