镰形血红蛋白(HbS)的形成是β链第6位上正常的谷氨酸被缬氨酸替代所致。此种氨基酸替代可引起独特的分子间反应,形成不溶解的纤维样结构,以致当HbS分子在脱氧时能够聚合并处于螺旋形的连接位置,使红细胞形状发生扭曲,因而产生镰状畸形。但此种变化是可逆的,当血红蛋白重新与氧结合时,红细胞能迅速恢复正常形态,若脱氧时聚合过程延长,镰变就不可逆了。红细胞发生镰变后,血液黏滞度增加,血流缓慢,会引起血管内血栓形成栓塞,又加重了缺氧使更多的红细胞镰变,造成恶性循环,以致发生组织缺血性坏死,出现广泛的全身症状。如并发其他 ......