视神经发育的主要过程为:在胚胎17mm时,视网膜的神经节细胞出现,生长神经纤维,经过胚裂而到达视茎,并由其腹面进入大脑。因此,如在神经节细胞发育分化期发生障碍,则视茎内神经纤维轴突数量很少,则为视神经发育不全或部分不发育。视神经发育不全和不发育的诊断要点是:患儿自出生起即视力差或无视力,眼底有典型表现,有时可由眼部所见而发现全身神经系统异常。但在轻度的视神经发育不全,或无另一眼对比时,有可能误诊为视神经萎缩。有眼球震颤和视力不良的双侧视神经发育不全者,应行全面的神经X线和内分泌学检查。 ......