[发病机制]二、朊毒体的结构特点及致病机制

1 ﹒构型及特性朊毒体蛋白（prion protein，Pr P）有两种形式，即致病性朊毒体蛋白（Pr P sc）和正常细胞朊蛋白（Pr P c），两者由同一基因编码，其蛋白质一级结构完全相同，但二级结构差异巨大，人Pr P基因位于第20对染色体的短臂上。Pr P sc与Pr P c的本质差别在于它们构象上的差异，Pr P c的α螺旋为42%，折叠仅为3%,而Pr P sc的α螺旋为30%，折叠反而高达43%。Pr P c在3个方面不同于Pr P sc：第一，Pr P c可被蛋白酶K快速消化，而Pr P ......