PBC早期,肝脏外形大致正常,表面光滑,肝外胆管并无扩张,胆囊大小正常。疾病晚期肝脏增大,呈胆汁色。镜下PBC具有诊断意义的改变为小胆管的慢性非化脓性炎症和非干酪样肉芽肿形成,最终小叶间胆管消失。根据病情的进展病理可分为四期:胆管炎期、胆管增生期、纤维化期和肝硬化期。第2期(小胆管增生期):小胆管破坏增生,小叶间胆管消失,炎症从门脉区发展到肝实质,可出现片状坏死,并有淤胆现象,胆汁淤积以汇管区周围较中心明显。 ......