右心室双出口(double outlet of right ventricle)为主动脉和肺动脉共同起源于右心室,左心室的唯一出路为通过室间隔缺损而入右心室。室间隔缺损位于室上嵴之下称主动脉瓣下型,位于室上嵴之上称为肺动脉瓣下型。无狭窄者其表现与室间隔缺损伴有大量左向右分流颇为相似,多数患儿早期出现肺动脉高压,心电图有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P‐R间期延长和室内传导阻滞等,超声心动图显示二尖瓣前叶与主动脉后壁不相连,证明二者解剖上不连续,对诊断具有重要意义。合并肺循环梗阻性病变时失去手术机会。 ......