组织学上,很少神经系统疾病如Schilder病如此矛盾。它常为进行性病程,颅内压进行性增高,有广泛的神经功能诊障碍,神经影像学研究显示大的,融合的髓鞘脱失区域。旧的脱髓鞘区域表现为“燃尽的”,仅很少炎症反应或无炎症反应,且有囊腔形成,Schilder病中存在有轴突损伤且在越老的病灶中显得更为严重。 ......