[概述]第九节 其他罕见肿瘤

痣样基底细胞癌是遗传性的多系统障碍，属常染色体显性遗传。包括基底细胞癌、手掌和足底深凹、下颌囊肿、骨骼畸形和卵巢纤维瘤。其临床表现与急性白血病相似，患者常有明显的贫血、出血、发热及骨痛，同时常常伴口腔溃疡、消瘦、肝脾淋巴结明显肿大。其突出的表现为骨髓外肿瘤形成，最常累及骨膜下骨质，最好发部位为眶周骨膜，其次为鼻窦、胸骨、肋骨、脊椎及骨盆，而皮肤、皮下组织及局部淋巴结则相对较少。如病灶为多发性者或有明确白血病病史者则以化疗为主，手术价值仅限于活检以明确诊断。一般而言，预后较差。 ......