[治疗]第六节 女性假两性畸形的激素替代疗法

遗传和性腺的性别为女性，但因外生殖器异常，所以男女难辨。主要因性激素异常而影响外生殖器的分化和发育所致。最常见的女性假两性畸形为先天性肾上腺皮质增生症，主要由先天性肾上腺皮质中21-羟化酶缺陷，导致肾上腺皮质增生，也导致11-去氧皮质酮和11-去氧氢皮质酮合成受阻，其前体物质孕酮和17羟孕酮积聚，多量的17羟孕酮进入雄激素的合成途径，导致睾酮合成过多。长期高雄激素血症对卵巢和下丘脑-垂体均有抑制作用，故无青春期女性激素活动。氢化可的松剂量按每天10～20mg/m2体表面积计算，分2次服用。 ......