[诊断]四、前脑无裂畸形

前脑无裂畸形（holoprosencephaly）是妊娠5周末时，纵向上端脑不能分裂为两侧大脑半球，横向上不能分化出间脑和端脑。严重者面部也有发育不良，常有眼距过窄、中线裂等畸形，并和几种综合征同时存在，最常见的是三体性13综合征。本病形成原因还不清楚，有人认为是颅骨间充质发育障碍，不能诱导神经元的分化，造成面部颌骨前节段和大脑镰的发育不全、端脑和间脑分化的缺乏、端脑不能分裂为两个大脑半球及皮质区域不能形成正常的组织结构。双侧大脑半球及侧脑室均完全分开，大脑镰形成，额叶往往发育不良，侧脑室前角发育不良，丘 ......