[病理生理]【病理生理】

先天性巨结肠是由于局限性肠段无神经节细胞，肠段蠕动丧失，而导致近端肠段扩张。神经节的缺如可能是神经嵴的成神经细胞向后肠移行障碍所致。然而，在肠道，由纤维结合素和透明质酸组成的基质总是先于神经嵴起源细胞出现，前者为后者提供了细胞移行的通路。血管供应异常可中断成神经细胞的移行或破坏已移行的成神经细胞，肠神经元微环境的改变也可导致局部的神经细胞坏死。病变近端正常肠段扩张、肥厚，与病变肠段连接处逐渐变细而呈圆锥形。病变肠段痉挛可能与乙酰胆碱释放增加、平滑肌对乙酰胆碱敏感性增高、α 2‐受体介导的肾上腺素能纤维调节 ......