IPF的直接致病因子尚不清楚。迄今已有一些关于家族性肺纤维化的报道,提示遗传因素或先天性易感因子可能与本病的发病有关,尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素。病程早期Ⅲ型胶原含量增加,此后Ⅰ型胶原含量增高,使Ⅲ型/ Ⅰ型比值逐渐降低,胶原代谢紊乱。博来霉素的动物模型说到底是药物性肺损伤,不能完全代表IPF等,进而考虑肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱可能是IPF的主要发病机制。导致肺泡上皮细胞向基质转化和分化(EMT)、血管内皮细胞和成纤维细胞增殖和细胞外基质的产生.终因过多的 ......