Lewis于1963年首先描述了5例“恶性”骨髓纤维化病人,迅速发展为致死性过程。迄今已有90例以上确诊为“恶性”或“急性”骨髓纤维化。其特点为重症贫血、外周血可见原始粒细胞和有核红细胞,泪滴状异型红细胞缺如和骨髓纤维化显著。通常无肝脾肿大和淋巴结肿大。一项最近的建议认为,大多数A MF实际上是急性巨核细胞白血病伴随继发性骨髓纤维化。理由是:①外周血的原始细胞表现髓过氧化物酶、酯酶和末端脱氧核苷转移酶阴性,大多数不含颗粒或Auer小体。超微结构的细胞化学检查可见原始细胞核膜和内质网的血小板过氧化物酶阳性. ......