Peutz‐Jeghers综合征是一种伴有皮肤粘膜色素沉着的胃肠道多发性息肉病,故又名黑斑息肉综合征,属常染色体显性遗传,是一种家族性非肿瘤性肠息肉病。Peutz‐Jeghers综合征较少见,发病率约为家族性结肠腺瘤性息肉病的1/10。Jenne通过基因扫描确定该综合征的基因定位于染色体19p13.3上,基因的外显率较高,患者家系成员的患病率约为30%~40%。据统计约半数的患者有家族史,另一半的患者则源于基因的新突变。鉴于Peutz‐Jeghers综合征患者术后仍有发生息肉恶变的可能,因此应间隔1~2年 ......