Bassen-Kornzweig综合征,也称为无β-脂蛋白血症,是一种常染色体隐性遗传病,父母或祖父母常为近亲结婚。1950年Bassen和Kornzweig等最早报道,临床表现为外周血中棘红细胞,非典型性视网膜色素变性和共济失调。由于脂蛋白缺乏,可引起脂溶性维生素转运异常,从而造成维生素缺乏而导致神经系统病变。 ......