[速览]第一节 遗传性易栓症

遗传性易栓症是指凝血因子、抗凝因子、纤溶系统或代谢障碍所致的一类血栓性疾病，存在基因缺陷。临床表现以静脉血栓栓塞症为主。发病年龄较早，血栓形成的首次发病年龄多在50岁以前。可以自发或诱发，血栓呈反复发作。现已提出的几种解释：①凝固性增高，这是由于异常纤维蛋白原分子结合凝血酶的能力下降，致使凝血酶的血浆水平增高。F Ⅷ ∶ C（＞ 150u／dl）升高在人群中的发生率及相对危险分别为11%和16%，远高于蛋白C缺陷症（0.2%和2%）、蛋白S缺陷症（＜ 1%和＜ 1%）、抗凝血酶缺陷症（0.02%和＜ 1% ......