眼‐皮肤黑色素细胞症.主要特点为先天性单侧的良性眶周区色素沉着,伴有单侧虹膜异色与脉络膜色素沉着,偶有婴儿性青光眼,多为良性,也有转为恶性的报道〔 3 〕。色素沉着多为先天性,与遗传是否有关目前不明确。1 ﹒单侧眶周围区,皮肤有棕色及青蓝色的色素沉着(本征特征),侵犯三叉神经第一、第二支分布区〔 1 〕,为先天性良性痣,一般不恶化。但在青春期逐渐增大,同侧结膜、巩膜色素沉着,在睑缘处最为明显。2 ﹒虹膜异色〔 2 〕,视网膜呈青灰色改变,偶见视乳头色素沉着〔 3 〕。滤帘可有大量色素沉着〔 4 〕。1 ﹒ ......