[速览]Amalric Syndrome（阿马里克综合征）

聋哑‐视网膜变性综合征.聋哑‐黄斑中心凹营养障碍.黄斑部营养不良伴聋哑症.1960年Amalric 〔 1 〕报道本病，主要特征为黄斑部营养障碍，聋哑及虹膜异色、大角膜。病因不清，呈常染色体隐性遗传，为胚胎期病变或出生后感染所致，多数病例有。1 ﹒视力减退，夜盲，双侧大角膜，虹膜异色症，单侧白内障。2 ﹒眼底在深灰色背景上有显著的淡红色小凹，偶见有色素呈线条样伸展至周边部，常为双侧性，视网膜病变处下方可见脉络膜血管丛。 ......