变异型CJD系由1986年在英国出现疯牛病后提出,它的发病年龄较轻,病程进展较慢,临床表现的可变性较大,主要特征为:①精神症状,表现为焦虑、抑郁、孤僻、淡漠和行为异常。变异型CJD的病理改变从本质上说与普通CJD没有区别,但海绵状变性以基底核最为突出。因此,变异型CJD的临床诊断十分困难,最终诊断仅能以病理诊断予以肯定。英国发生变异型CJD的高峰期为1999年,以后逐步减少。变异型CJD与经典CJD的差异如表23‐6‐1。表23‐6‐1变异型CJD与经典CJD的差异。 ......