V WF在正常生理性止血中的作用一方面是在初期止血中作为桥梁介导血小板黏附于受损血管内皮下的胶原上,另一方面作为F Ⅷ的载体,防止蛋白酶对F Ⅷ的水解,因此,在v WD患者有初期止血功能障碍,同时也可出现二期止血功能障碍。实验室检测包括筛选试验、特异性试验和鉴别分型试验。在特定的搅拌条件下,在待检富血小板血浆中加入瑞斯托霉素,使其血小板发生聚集,悬液的浊度随之下降,光电池将光浊度的信号转换为电讯号,在记录仪上记录下电讯号的变化。将患者血浆标本先进行SDS琼脂糖凝胶(1%~1.4%)电泳,然后用125I标记 ......