特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarteryhyperte,IPAH)又称原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhy pertension,PPH),是一种原因不明,以广泛肺小动脉内膜增厚、管腔变小、肺小动脉阻力增大而导致肺动脉高压、右心室肥大的疾病。1973年,世界卫生组织将原发性肺动脉高压定义为:在海平面状态下,安静状态时,肺动脉收缩压> 30mm Hg,或肺动脉平均压> 25mm Hg,或在运动状态时肺动脉平均压> 30mm Hg,排除各种原因引起的肺动脉高压,即 ......