[速览]第12节 先天性鱼鳞病

先天性鱼鳞病（congenital ichthyosis）是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病，新生儿期起病的先天性鱼鳞病包括性联寻常性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、胎儿鱼鳞病、火棉胶婴儿等。男性患儿组织中类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，女性患儿类固醇硫酸酯酶水平介于正常和男性水平之间。出生时或出生后不久即可发病，皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，中央黏着，边缘呈游离高起，伴弥漫性红斑，掌跖常见中度角化过度，约1／3患者有睑外翻。出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如盔甲状分布于全身，呈 ......