包括肌间线蛋白病和肌间线蛋白相关性肌病(desminopathy和desmin related myopathy),肌间线蛋白病是近几年随着免疫组织化学的广泛应用而发现的一组以肌间线蛋白在骨骼肌和心肌的肌纤维内沉积为主要病理特点的神经肌病。由于这组疾病有的和肌间线蛋白基因异常有关,有的属于伴随性的肌间线蛋白沉积,所以诊断主要依靠对常规病理和免疫组织化学病理改变的综合分析。 ......