[速览]六、远端型肌营养不良（distal muscular dystrophy）

这是一组以四肢远端出现肌肉无力为主的肌营养不良，也称为远端性肌肉病，属常染色体显性和隐性遗传，多数类型有明确的基因定位。8），发病年龄多在成年期，Miyoshi型的发病年龄在儿童期。主要临床表现为双手鱼际肌，前臂肌群萎缩和无力，或者双下肢远端肌群的萎缩和无力，不同类型出现的症状存在非常大的差异。少数病例在疾病晚期累及近端肌肉，颅神经所支配的肌肉多不受影响。血清CK和肌电图在鉴别诊断中具有重要的意义。 ......