[病例]2﹒硬肿病伴有心包积液疑诊为闭锁性心包炎皮肤活检示酸性粘多糖沉积

反复全身水肿12年。2个月来再出现颜面、双下肢水肿、尿少、畏食来诊入院。T 36 ﹒ 4℃，颈静脉怒张，面、下肢、腰骶部有凹陷性压痕，心音弱远，无心包摩擦音，腹部有移动浊音。尿常规、WBC总分数、ALT、ANA、RF、LE细胞、免疫球蛋白均无异常，清蛋白24g／L、球蛋白26g／L。右小腿内侧皮肤病理示表皮角化不全，上皮基底细胞色素增多、肿胀、变性、水肿，小血管周围有淋巴细胞浸润，AB／PAS染色见酸性粘多糖沉积，病理诊断硬肿病。改用地塞米松1.5mg，每日3次口服，1个月后痊愈出院，巩固治疗1年未复发。入院时仍有心包积液，认为也是硬肿病的一种少见的临床表现。