[病例]2﹒2例伴有间质性肺病变的SMCD1例有溶骨改变

3个月来阵发性面红伴腹痛、腹泻、哮喘，有时晕厥。体检皮肤有荨麻疹，双肺散在哮鸣，肝4cm，脾2cm。胸片双肺纹理增粗、模糊，外带弥漫性细网状影及颗粒样小结节。肝穿刺可见大量肥大细胞及少数嗜酸性粒细胞。末梢血未见肥大细胞，分类正常。骨髓穿刺肥大细胞占0.38，确诊为SMCD。分别经肝、骨髓、股骨穿刺或活检，脾、卵巢切除等病理检查，均证实有肥大细胞弥漫性浸润，确诊为SMCD。两例影像学均有明确的肺间质性病变，后例经肺活检证实，前例经抗组织胺治疗肺病变好转，可认为SMCD也是诱发间质性肺疾病少见的病因。本病常有骨质改变，可骨质硬化或疏松，后例有明显的溶骨改变，并为早期的临床表现，也是提示诊断的线索。