主要临床症状、体征均无特异性,其差异取决于原发疾病,发热25例、出血17例、脾大17例、肝大12例、浅表淋巴结肿大12例,以上症状、体征相对多见。噬血细胞数1~118个/全片,恶性病比良性病的噬血细胞数偏低,1例坏死增生性淋巴结病骨髓涂片仅见1个噬血细胞,但噬血能力极强,共吞噬16个红细胞、5个血小板、1个白细胞。还有自身溶贫、疟疾、冷凝集素综合征、继发性血小板增多症、传染性单核细胞增多症、坏死增生性淋巴结病、类风湿、粒细胞减少、肝炎、感染、其他结缔组织病各1例。