很多内科教材或文献将肺出血‐肾炎综合征等同于Goodpasture综合征,这其实是不严谨的。准确地说,肺出血‐肾炎综合征并非一个独立的疾病形式,而是一些同时具有肺出血和肾小球肾炎表现的临床情况的总称,它可见于Goodpasture综合征、系统性原发性小血管炎、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等。诱导治疗指血管炎诊断至缓解后3个月,通常需要6个月的时间,常用治疗方案为环磷酰胺+泼尼松口服。如有肺出血及肾脏病变严重(CRE大于500 μ mol/L)时,建议血浆置换,并用大剂量环磷酰胺+甲泼尼龙冲击治疗。在病情得到控制后,可应用环磷酰胺或硫唑嘌呤联合小剂量泼尼松口服进行维持治疗,以减少复发的可能。
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