临床上表现为急进性肾炎综合征,血清抗GBM抗体、IC或ANCA阳性,肾脏体积正常或增大,均可支持诊断。明确诊断靠肾活检,特征性的病理改变为新月体的形成,新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,还可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润,在毛细血管球外侧呈新月状或环状结构分布。