因进行性全身水肿1年半,四肢麻木无力半年,于1984年9月入院。T37.5℃,古铜色面容,全身皮肤轻度棕褐色色素沉着,头、面及双膝以下凹陷性水肿,全身表浅淋巴结无肿大,心肺阴性,肝肋下2~3cm,脾刚可及。入院后予泼尼松治疗每日60mg,半个月后体温正常,浮肿消失,双下肢肌力开始恢复。双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅱ级,复查腰椎穿刺脑脊液压力正常,蛋白4200mg/L,腹水为漏出液,给予加大剂量激素、利尿及神经营养药治疗,病情仍恶化,食欲很差,腹水进行性增多,先后5次腹穿放液约6000余ml。马尾神经根:可见较多淋巴细胞浸润,神经髓鞘肿胀。刚果红染色:肾脏及马尾神经未见淀粉样物质沉积。病理诊断:Crow‐Fukase综合征。
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