组织细胞病X(HX),属单核‐吞嗜细胞系统疾病,以组织细胞浸润特别是朗格汉斯组织细胞为特点,常累及骨、肺、淋巴结、肝、脾,也可累及肾、中枢神经、小肠、胃等多脏器,病因未明。前者虽可发热,但多幼年死亡,后两者较少发热。韩‐薛‐柯综合征偶亦发热,例如某例发热后,全身出现6个蚕豆大至鸡蛋大软组织包块,经病理检查获得确诊。主要或单独侵及肺组织者称肺组织细胞病X(pulmonary histiocytosis X、PHX),亦称肺嗜酸性肉芽肿。组织细胞是一种大细胞,有嗜酸性胞浆、大而圆的核、核膜切迹及空泡状核仁,电镜下胞浆内有棒状包涵体,被称为Langerhan细胞,即组织X细胞(HX细胞),有一定特征性。
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