发作性右腹上区痛、发热、黄疸2年余入院。体检肝大,B超示肝内多发性囊性改变。在B超显示下穿刺,抽出较多黄绿色脓汁,培养生长绿脓杆菌。肝活检病理检查见胆小管上皮细胞核明显变形、大小不等,胆小管上皮细胞外侧有一层环形物质围绕,使胆小管明显增厚,该处有大量微纤维沉积,胆小管上皮间有淋巴细胞浸润。临床结合病理,诊断为弥漫性PSC并发肝脓肿及胆汁性肝硬化。原发病是2年来发热的主要原因,继发病可使发热热度更高,病情加重。