[速览]257﹒先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症（congenital bileduct ectasis）似不应发热，因易并发细菌感染而常有发热，也不排除非感染性发热。其分类尚未完全统一，一般分为总胆管扩张及肝内胆管扩张两型，前者再分为肝外型及肝外、肝内混合型，而肝内胆管型或末梢胆管型被称为Caroli病。肝内胆管型再分为单纯型及并发肝间质纤维化型。所谓失天性当然原于胆管壁先天畸形、缺陷、薄弱，但亦不排除胆管炎症、胆石、狭窄、肿瘤等获得性病因，使胆管内压增加的继发作用或影响。先天性肝内胆管扩张合并肝纤维化者，多自幼年即有肝、脾大，可伴有脾功能亢进。继发胆管炎者可发展为败血症，导致肝功能衰竭及肾衰竭。